通讯员綦巧雯、彭小飞报道：2022年3月7日晚，儿童重症监护室收治了一名因“发热7天、加重伴呕吐、腹泻、精神差2天”来诊的2岁男性患儿。该患儿入院时血压降低，肢端凉，有休克表现，病情危重。儿科值班医生孙夕平主治医师结合该患儿病史、体格检查及辅助检查，很快做出了“川崎病休克综合征”的诊断，并按照最新的川崎病休克综合征诊疗规范立即进行了液体复苏，应用血管活性药物，大剂量静脉丙种球蛋白输注及使用大剂量糖皮质激素冲击等综合治疗。经治疗，患儿休克得到及时纠正、发热症状很快得到控制。但病程第3天，患儿又出现心力衰竭、呼吸衰竭、胸水及严重的毛细血管渗漏综合征表现。科主任张帮华立即组织全科进行了危重疑难病例讨论，制定出了CPAP辅助通气、强心、利尿、血管活性药物应用、补充血浆、糖皮质激素大剂量冲击治疗，必要时再次大剂量丙球等更科学、优化的综合个体化治疗方案。经过儿科医护团队数日精心的监护、护理、个体化的综合治疗，患儿病情逐渐改善，心功能、肺功能恢复正常、、胸水消退，于2022年3月14日顺利转入普通病房继续恢复治疗。

（上图为张帮华科主任主持此例少见危重疑难病例讨论）

       结合此病例，为了提高儿科各层级医师对危重疑难病例的诊治水平和能力，对于该少见危重疑难病例，在儿科主任张帮华的安排下，由綦巧雯主治医师结合此少见危重疑难病例组织了此次教学查房，以提高各层级儿科医师对危重疑难病例诊治水平和能力。综合办柳伟林主任亲临现场参与指导查房的全过程，并高度肯定了此次教学查房的价值和意义。

   （上图为綦巧雯主治医师组织教学查房现场，综合办柳伟林主任亲临现场指导）

健康科普：

1、什么是川崎病？

       川崎病（Kawasaki disease，KD），又称黏膜皮肤淋巴结综合征。于1967年有日本川崎富作首先报道。多发生于5岁以下儿童，病因未明，病理变化为全身血管炎，易累及冠状动脉。主要临床表现为发热、球结膜充血、唇充血皲裂、草莓舌、多形性红斑、颈部淋巴结、手足硬性水肿等，并可出现冠脉损害。

2、什么是川崎病休克综合征？

       川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）是川崎病的一种严重亚型。指川崎病患儿出现收缩压低于同年龄正常收缩压20%以上，或合并组织低灌注的临床表现，需要进行液体复苏或给予血管活性药物治疗。KDSS患儿大剂量静脉注射静脉丙种球蛋白无应答发生率明显升高，冠状动脉损害发生率高达33.3%~72.8%，更易出现多脏器损伤。如能及时识别并给予积极治疗，大多数KDSS预后良好。

3、普通川崎病如何治疗？

       急性期主要为大剂量静脉注射静脉丙种球蛋白联合大剂量阿司匹林口服，根据病情予其他治疗。热退后调整阿司匹林剂量。出院后定期随访心脏彩超，根据有无冠脉损伤情况制定药物疗程及随访方案。